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急性髓系白血病

来源:中检健康 编辑:中检健康 时间:2019-07-12
急性髓细胞性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征,临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等,多数病例病情急重,预后凶险,如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人(<50岁)相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。

治疗
1.化疗
(1)诱导缓解治疗柔红霉素(DNR)、伊达比星(去甲氧柔红霉素)、阿柔比星(阿克拉霉素)、米托蒽醌(Mito)、鬼臼类(依托泊苷和替尼泊苷)、阿霉素(多柔比星)、高三尖杉酯碱、安吖定(AMSA,胺苯吖啶)、硫鸟嘌呤(6-TG)等。
(2)巩固治疗目前认为早期强化,采用大剂量阿糖胞苷(Ara-C),可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)优于14~21天,能提高无病生存率。方法大剂量阿糖胞苷(HD-Ara-C)2g/m,每12小时1次,静脉注射,6次。或联合蒽环类、安吖定(胺苯吖啶)、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗,或与有效的诱导方案交替应用,每个疗程4周,共6个疗程(即六个月)。
(3)维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用,目前尚无最终定论。

2.支持治疗
支持治疗的改进使大剂量化疗得以实施,使患儿安全度过骨髓抑制及感染关。
(1)加强护理,出血倾向时卧床休息,进食高热量、优质蛋白食物,维持水、电解质平衡。
(2)随着白血病细胞死亡(肿瘤溶解综合征)往往伴高尿酸血症,高钾、高磷和低钙。因此应立即采用有效措施预防白血病死亡细胞增多而导致脑、肺或其他器官的栓塞。治疗方法:口服羟基脲及白细胞透析术能有效减少AML患者幼稚细胞数。鼓励患者多饮水外,要给予嘌呤醇10mg/kg·d,分三次口服,连续5~6天;当血尿酸>59μmol/L时需要大量输液和碱化尿液。
(3)在诱导缓解治疗及巩固治疗后非格司亭(G-CSF)或莫拉司亭(GM-CSF)可缩短骨髓抑制期减少感染,保证强化疗的顺利实施。
(4)需用血制品时用少白细胞的成分红细胞或照射血减少同种免疫反应,有利于BMT。血小板过低可输浓缩血小板,每天可给4~6U(400ml全血中所获血小板为1U)。最好使血小板维持在30×10/L以上。粒细胞过低,可考虑输浓缩白细胞。因粒细胞寿命仅数小时。疗效不确切。
(5)开始化疗10~14天时约10%儿童AML发生“回盲综合征”,需禁食,应用以抗G-菌为主的广谱抗生素。
(6)积极防治继发感染:坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。当粒细胞≤0.5×10/L时应给予广谱抗生素预防感染。

3.造血干细胞移植
此疗法不仅可提高生存率,而且有可能使白血病根治。急性骨髓移植的患者常发生移植物抗宿主病(GVHD),5年内复发率也高达70%,因此大多数人主张如有条件应在第1次缓解(CR1)后进行骨髓移植。此时BMT治愈率高,复发率低;由于身体状况尚可,耐受性强,死于并发症者较少。但对于儿童患者,随着大规模的临床研究的开展,目前发现对于低危险组、且获得首次缓解的AML患儿,采用化疗而不行移植也能获得相似的疗效,对于中危和高危组AML,采用化疗还是移植仍有争论,因为移植复发率可能较低,但却存在早期或晚期的移植相关并发症。

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