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什么是肝豆状核变性?与铜蓝蛋白有什么样的关系呢?

来源:中检健康 编辑:中检健康 时间:2020-05-22
经常听人说自己的铜蓝蛋白异常,是不是肝豆状核变性,然后就开始提心吊胆,并做了一系列检查,更有甚者还做了肝穿刺活检术,但结果也并没有明显异常。当然,这是皆大欢喜的事情,但是到底铜蓝蛋白多少才应该怀疑肝豆状核变性?如果我们提前能知道铜蓝蛋白多少与肝豆状核变性的关系,那么病人就不需要做这么多检查了,也不需要经历辐射、创伤了。其实,临床可见的肝铜蓝蛋白异常,有升高和减低的区别,铜蓝蛋白高与肝豆状核变性无关。只有铜蓝蛋白减低时才考虑肝豆状核变性,而且并不是所有的铜蓝蛋白低都需要考虑肝豆状核变性。

什么是铜蓝蛋白?铜蓝蛋白的异常与肝豆状核变性有关吗?

铜蓝蛋白是一种含铜的糖蛋白,多数时候认为主要在肝脏中合成,主要作用是调节铜在身体的分布并调节合成含铜的酶蛋白。铜蓝蛋白用于检测肝脏、肾脏疾病有一定的作用,一般认为,肝炎等疾病导致肝细胞损害时铜蓝蛋白应该是降低的,但是临床并没有发现降低,反而是升高的。铜蓝蛋白是一种急性时相反应蛋白,铜蓝蛋白升高考虑与感染、肝胆汁淤积、甲亢甚至口服避孕药等有关。因此,临床上铜蓝蛋白升高是并不考虑肝豆状核变性。

什么是肝豆状核变性?与铜蓝蛋白有什么样的关系呢?

肝豆状核变性是一种铜代谢疾病,并且是一种常染色体显性遗传病。病因可能是肝脏铜蓝蛋白合成减少,导致与铜蓝蛋白结合的铜减少,体内游离铜增加,沉积于身体各个器官。主要临床表现可有神经系统症状、肝功能减退的症状、角膜色素环,并且检测身体内铜含量测定、影像学检测头、CT、肝脏超声异常。并还有肝豆状核变性家族遗传史。因此,当检测血清铜蓝蛋白明显减低,低于200mg/L,同时有角膜K-F环,影响学异常,而且有家族遗传史,才需要考虑考虑肝豆状核变性。可见,肝豆状核变性时通栏蛋白是减低的。

铜蓝蛋白减低虽然是诊断肝豆状核变性最有价值的指标,但并不是所有的铜蓝蛋白减低都要考虑肝豆状核变性。因为铜蓝蛋白也是一种蛋白,因此当机体存在营养不良、肾病综合征或新生儿等是铜蓝蛋白也可以减低。可见,只有铜蓝蛋白减低同时合并以上诊断肝豆状核变性的指标时才考虑肝豆状核变性。当然,如果临床发现铜蓝蛋白显著减低,而且并没有营养不良、肾病综合征等疾病时。最好还是需要进一步检查协助诊断,以免贻误病情。

文章来源:生命时报
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