白细胞减少症
来源：中检健康
编辑：中检健康
时间：2019-07-05
白细胞减少症指外周血液中白细胞计数持续<4.0×10^9/L，属于常见血液病。该病起病缓、症状轻，常以无力、心悸、头晕、四肢酸软、失眠多梦等为主要表现。当白细胞计数<2.0×10^9/L，中性粒细胞绝对值<0.5×10^9/L时，表现为突发头痛、关节痛、极度乏力等，严重者甚至有吞咽困难等症状，死亡率极高。临床医学在筛查白细胞减少症时，也可采用血常规白细胞相关参数来筛查。血常规结果显示，白细胞总数在(2.0~4.0)×10^9/L，且中性粒细胞也有所减少；粒细胞不足时，白细胞计数<2.0×10^9/L，粒细胞显著减少，甚至彻底消失，则表明有白细胞减少症倾向。
病因及常见疾病
从清华大学附属北京市垂杨柳医院信息管理系统（HIS）中收集2015年7月~2016年7月白细胞减少症患者的资料，按年龄、性别、科室分布情况、主要就诊症状等进行回顾性分析。结果27046例行血常规检测的患者中白细胞减少症3344例，发病率高达12.36%。
白细胞五分类中起主要作用的为中性粒细胞，因此在研究的白细胞减少症患者中，多数存在粒细胞减少症（占96.81%），粒细胞缺乏症亦可见（仅占3.19%）。就诊患者中白细胞减少症、粒细胞减少症多发生于女性患者，女性患者所占比例远高于男性患者，这与女性较男性易发生免疫系统疾病有关，免疫系统疾病能够破坏白细胞，致使白细胞计数低于正常值。
可引起白细胞减少的病因有很多，包括细菌、病毒感染，药物因素（如化疗药物及丙硫氧嘧啶等抗甲状腺药物），结缔组织病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等），消化系统疾病（肝硬化、脾功能亢进、肝炎等），以及血液系统疾病（恶性血液病、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等）。近年来，随着人们饮食及生活习惯的改变、大气及水质等污染加重，白细胞减少症的发病率逐步升高，越来越受到临床医生的关注。
白细胞减少症在肿瘤化疗过程中尤为常见，其主要发病机制是由于抗肿瘤药物缺乏特异性，在杀伤肿瘤细胞的同时，也对正常细胞尤其是增殖旺盛的骨髓造血细胞造成严重损伤，导致血细胞下降。临床常因白细胞减少而继发严重感染等影响化疗顺利进行，从而导致临床疗效降低，患者的生存质量下降，因此，预防和减轻化疗后骨髓抑制，促进骨髓造血功能恢复，升高外周血白细胞，已成为保证化疗顺利完成、提高临床疗效的关键。
有研究显示，引起白细胞减少的疾病中，血液系统疾病占主要位置，包括各类良性血液病（如巨幼细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等）以及恶性血液病（如白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病等），其原因也多种多样，一方面，粒系造血功能低下可发生外周血白细胞减少，另一方面红系及巨核系造血旺盛抑制粒系造血也可引起白细胞减少症。一般情况下，呼吸系统疾病中肺部感染等疾病可引起白细胞增高，白细胞增高也一直被作为感染相关指标应用于临床中，但临床工作中也常可见到重症感染或病毒感染、结核、肺间质纤维化等疾病引起白细胞减少，因此在临床诊断中不仅应重视白细胞增高，也应同样重视白细胞减少的患者是否出现相应的呼吸系统疾病。
鉴别诊断
符合《血液病诊断及疗效标准》中的白细胞减少症、粒细胞减少症、粒细胞缺乏症的诊断标准。白细胞减少症：白细胞计数小于4×109/L；粒细胞减少症：中性粒细胞计数小于2×109/L；粒细胞缺乏症：中性粒细胞计数小于0.5×109/L。
检查
血常规检查是临床检验医学中最为常用的手段之一，并且在临床检查中应用极为广泛，主要包括白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数等，血常规检查在疾病的筛查、诊断以及治疗评估中均具有重要的临床意义，现如今已成为大部分医院的常规入院检查以及健康体检项目。
治疗原则
1.维生素B4核酸的活性部分是白细胞代谢的必需成分，它对细胞的生长，特别是细胞的增生有促进作用；维生素B6参与氨基酸和脂肪代谢，刺激白细胞的生成，故可用于治疗白细胞减少症。
2.利血生可促进细胞氧化还原，较早即被用于升高白细胞的治疗，用于预防和治疗各种原因所致的白细胞减少，但有学者认为单独应用利血生治疗白细胞减少起效慢，升高白细胞幅度小，缺乏肯定的疗效。
3.细胞因子治疗在伴有反复感染，难以控制的情况下，可在抗感染的基础上加用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）皮下注射，或粒/巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）皮下注射。以上用药至白细胞和粒细胞正常后逐渐减量至停用，有升高白细胞作用，但此药有明显局限性：①价格昂贵，未能在临床上广泛使用；②效果不稳定，且常伴有发热、过敏等不良反应；③部分患者效果不佳。
病因及常见疾病
白细胞五分类中起主要作用的为中性粒细胞，因此在研究的白细胞减少症患者中，多数存在粒细胞减少症（占96.81%），粒细胞缺乏症亦可见（仅占3.19%）。就诊患者中白细胞减少症、粒细胞减少症多发生于女性患者，女性患者所占比例远高于男性患者，这与女性较男性易发生免疫系统疾病有关，免疫系统疾病能够破坏白细胞，致使白细胞计数低于正常值。
可引起白细胞减少的病因有很多，包括细菌、病毒感染，药物因素（如化疗药物及丙硫氧嘧啶等抗甲状腺药物），结缔组织病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等），消化系统疾病（肝硬化、脾功能亢进、肝炎等），以及血液系统疾病（恶性血液病、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等）。近年来，随着人们饮食及生活习惯的改变、大气及水质等污染加重，白细胞减少症的发病率逐步升高，越来越受到临床医生的关注。
白细胞减少症在肿瘤化疗过程中尤为常见，其主要发病机制是由于抗肿瘤药物缺乏特异性，在杀伤肿瘤细胞的同时，也对正常细胞尤其是增殖旺盛的骨髓造血细胞造成严重损伤，导致血细胞下降。临床常因白细胞减少而继发严重感染等影响化疗顺利进行，从而导致临床疗效降低，患者的生存质量下降，因此，预防和减轻化疗后骨髓抑制，促进骨髓造血功能恢复，升高外周血白细胞，已成为保证化疗顺利完成、提高临床疗效的关键。
有研究显示，引起白细胞减少的疾病中，血液系统疾病占主要位置，包括各类良性血液病（如巨幼细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等）以及恶性血液病（如白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病等），其原因也多种多样，一方面，粒系造血功能低下可发生外周血白细胞减少，另一方面红系及巨核系造血旺盛抑制粒系造血也可引起白细胞减少症。一般情况下，呼吸系统疾病中肺部感染等疾病可引起白细胞增高，白细胞增高也一直被作为感染相关指标应用于临床中，但临床工作中也常可见到重症感染或病毒感染、结核、肺间质纤维化等疾病引起白细胞减少，因此在临床诊断中不仅应重视白细胞增高，也应同样重视白细胞减少的患者是否出现相应的呼吸系统疾病。
鉴别诊断
符合《血液病诊断及疗效标准》中的白细胞减少症、粒细胞减少症、粒细胞缺乏症的诊断标准。白细胞减少症：白细胞计数小于4×109/L；粒细胞减少症：中性粒细胞计数小于2×109/L；粒细胞缺乏症：中性粒细胞计数小于0.5×109/L。
检查
血常规检查是临床检验医学中最为常用的手段之一，并且在临床检查中应用极为广泛，主要包括白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数等，血常规检查在疾病的筛查、诊断以及治疗评估中均具有重要的临床意义，现如今已成为大部分医院的常规入院检查以及健康体检项目。
治疗原则
1.维生素B4核酸的活性部分是白细胞代谢的必需成分，它对细胞的生长，特别是细胞的增生有促进作用；维生素B6参与氨基酸和脂肪代谢，刺激白细胞的生成，故可用于治疗白细胞减少症。
2.利血生可促进细胞氧化还原，较早即被用于升高白细胞的治疗，用于预防和治疗各种原因所致的白细胞减少，但有学者认为单独应用利血生治疗白细胞减少起效慢，升高白细胞幅度小，缺乏肯定的疗效。
3.细胞因子治疗在伴有反复感染，难以控制的情况下，可在抗感染的基础上加用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）皮下注射，或粒/巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）皮下注射。以上用药至白细胞和粒细胞正常后逐渐减量至停用，有升高白细胞作用，但此药有明显局限性：①价格昂贵，未能在临床上广泛使用；②效果不稳定，且常伴有发热、过敏等不良反应；③部分患者效果不佳。
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