心脏横纹肌瘤
来源：中检健康
编辑：中检健康
时间：2019-07-11
心脏横纹肌瘤（cardiac rhabdomyoma）是一种少见的伴有骨骼肌分化的心脏原发性肿瘤，仅次于心脏黏液瘤，为第2位常见的良性心脏肿瘤，也是儿童中最常见的原发性心脏肿瘤，尤其在新生儿和婴幼儿更为多见。文献报道其在产前的检出率约为0.06%，无明显的性别差异。
诊断
影像学检查对心脏横纹肌瘤的诊断有重要意义，近年来，超声诊断技术的进步明显提高了心脏横纹肌瘤的检出率。在胎儿期如发生水肿或心律失常可通过二维超声心动图检查确立诊断；在新生儿或婴儿期如发生严重充血性心力衰竭或室性心动过速等，应高度怀疑这一疾病并通过超声、磁共振或计算机断层扫描等非侵入性影像技术进行检查。对于存在梗阻或心律失常的患儿，行心导管检查能获得有关血流动力学或电生理资料。
治疗
心脏横纹肌瘤有自发消退的倾向，研究发现肿瘤在妊娠晚期会停止生长或体积相对缩小，有小部分病例仍有宫内继续生长的趋势，出生后大部分患儿的心脏横纹肌瘤会在婴儿时期部分或全部消退，所以一般建议采用保守治疗。只有当横纹肌瘤引起血流动力学阻塞或心律紊乱影响到心脏功能时，才有必要给予药物治疗或手术切除。
手术的主要目标是解除血流动力学阻塞，保护心室及瓣膜功能，以及防止损伤传导系统。肿瘤的根治性切除并非必要，且有危险性。存在明显症状的腔内型横纹肌瘤具有手术指征，年龄或是否伴有结节性硬化症并非手术的禁忌证。横纹肌瘤虽无包膜，但界线清楚，外科手术可完全切除，只有当肿瘤累及冠状动脉主要分支、瓣环或传导系统时手术有一定困难。
根据肿瘤的部位可采用不同的手术方法，对于右室游离壁病变可做单腔静脉插管，不阻断主动脉进行手术。对于室间隔或左室病变做双腔静脉插管，中度低温阻断主动脉进行手术，也可采用深低温停循环的方法。手术切口应根据肿瘤的部位来选择，争取完全切除，但如侵犯其他重要结构或多发性的肿瘤，不能勉强切除，仅需解除梗阻部分即可。切除肿瘤后的组织缺损可用补片进行重建。
诊断
影像学检查对心脏横纹肌瘤的诊断有重要意义，近年来，超声诊断技术的进步明显提高了心脏横纹肌瘤的检出率。在胎儿期如发生水肿或心律失常可通过二维超声心动图检查确立诊断；在新生儿或婴儿期如发生严重充血性心力衰竭或室性心动过速等，应高度怀疑这一疾病并通过超声、磁共振或计算机断层扫描等非侵入性影像技术进行检查。对于存在梗阻或心律失常的患儿，行心导管检查能获得有关血流动力学或电生理资料。
治疗
心脏横纹肌瘤有自发消退的倾向，研究发现肿瘤在妊娠晚期会停止生长或体积相对缩小，有小部分病例仍有宫内继续生长的趋势，出生后大部分患儿的心脏横纹肌瘤会在婴儿时期部分或全部消退，所以一般建议采用保守治疗。只有当横纹肌瘤引起血流动力学阻塞或心律紊乱影响到心脏功能时，才有必要给予药物治疗或手术切除。
手术的主要目标是解除血流动力学阻塞，保护心室及瓣膜功能，以及防止损伤传导系统。肿瘤的根治性切除并非必要，且有危险性。存在明显症状的腔内型横纹肌瘤具有手术指征，年龄或是否伴有结节性硬化症并非手术的禁忌证。横纹肌瘤虽无包膜，但界线清楚，外科手术可完全切除，只有当肿瘤累及冠状动脉主要分支、瓣环或传导系统时手术有一定困难。
根据肿瘤的部位可采用不同的手术方法，对于右室游离壁病变可做单腔静脉插管，不阻断主动脉进行手术。对于室间隔或左室病变做双腔静脉插管，中度低温阻断主动脉进行手术，也可采用深低温停循环的方法。手术切口应根据肿瘤的部位来选择，争取完全切除，但如侵犯其他重要结构或多发性的肿瘤，不能勉强切除，仅需解除梗阻部分即可。切除肿瘤后的组织缺损可用补片进行重建。
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