胸膜肺母细胞瘤
来源：中检健康
编辑：中检健康
时间：2019-07-12
肺母细胞瘤是一种病症名，又称肺胚层瘤，是一非常罕见的肿瘤。
概述
英国诺丁汉市医院的AdluriRK博士及其同事报道了7例临床特征多样的肺母细胞瘤患者。对该院数据库的回顾性分析显示共有7例肺母细胞瘤患者在1993年1月至2004年12月间接受了手术治疗。在同一时间段内，共有889例原发性NSCLC患者接受了肺切除术。从医院记录中获取人口统计学和临床详细资料。病理科回顾组织病理学报告，记录放射学影像资料。结果显示，该肿瘤的发病年龄呈双峰模式（4名患者小于49岁，3名患者大于66岁）。所有患者都有症状，且肿瘤大小不一。病变常见于下叶（下叶:其他肺叶为4:3），病理学分期为T2N0。所有患者均接受手术切除，手术后未接受化疗/放疗。7名患者中有3名在随访期内死亡，其死因与肿瘤无关，死亡时间在24至29个月之间。最长的随访期超过9年，存活患者状况良好。Adluri博士等总结认为，肺母细胞瘤是一种罕见的肿瘤，其临床特征多样。早期检查和治疗可能改善其预后。目前还需进一步开展更大规模的研究来评估该肿瘤的特点。
鉴别
1)高分化胎儿性腺癌(WDFA):①发病年龄:WDFA的最小年12岁;而肺母细胞瘤有8%患者年龄小于10岁，平均年龄为14岁;②发病率:一般认为肺母细胞瘤比WDFA多见;③预后:预后好，5年生存率超过90%;而肺母细胞瘤5年生存率为10%-25%;④P53:WDFA无变异;而肺母细胞瘤常有P53突变;组织结构:WDFA上皮成分是恶性的，间叶成分是良性的;而肺细胞瘤，间叶成分为肉瘤。WDFA常见桑甚体结构，而肺母细胞偶见或不见。
2)胸肺母细胞瘤:胸肺母细胞瘤，镜下具有双相结构，又常发生于肺部，故与肺母细胞瘤相似。
鉴别包括:
①根据WHO(1999年)组织学分类，肺母细胞瘤属于肺恶性上皮性肿瘤范畴;而胸肺母细胞瘤则属于软组织肿瘤;
②概念上的区别:肺母细胞瘤一一双相分化的肿瘤，含有原上皮性成分，相似于高分化胎儿性腺癌;其原始间叶基质可含有伙骨肉瘤、骨肉瘤或横纹肌肉瘤。而胸肺母细胞瘤一一囊性和(或)实性肉瘤，囊壁被覆良性、化生的纤毛上皮。显然，肺母细胞瘤属于特异的癌肉瘤，而胸肺母细胞瘤属于肺肉瘤，上皮成分是化生的、良性的囊壁;
③发病年龄:肺母细胞瘤多见于成年人嗜烟者，平均发病年龄43岁;胸肺母细胞瘤多见于1-4岁婴幼儿，10岁以下者占90%;
④发生部位:肺母细胞瘤，发生于肺内;而胸肺母细胞瘤，除发生于肺内，也可发生于胸膜、纵隔等肺外组织;
⑤组织学特点:肺母细胞瘤含有原始上皮成分，具有子宫内膜腺体形态特征;其原始间叶肉瘤可含有灶性软骨肉瘤、骨肉瘤和横纹肌肉瘤。而胸肺母细胞瘤更相似于葡萄状横纹肌肉瘤结构，特别是囊性型;
⑥大体表现:肺母细胞瘤为实性肿块;胸肺母细胞瘤可呈囊性，亦可为实性，切除送检的标本囊性多于实性;
⑦免疫组化表达:两者肉瘤区，对波形蛋白、结合蛋白、肌红蛋白、S-lOO蛋白有不同程度的表达。但胸肺母细胞瘤对组织细胞抗原亦呈阳性表达;而肺母细胞瘤对CK亦有少量细胞呈阳性表达。上皮区，肺母细胞瘤4CgA和NSE的阳性表达率较高，对降钙素(calcitonin)亦有少量瘤细胞呈阳性表达。而胸肺母细胞瘤只是肉瘤区有少量瘤细胞对NSE呈阳性表达;
预防
预后:胸肺母细胞瘤比肺母细胞瘤预后要好。
肺癌肉瘤:肺母细胞瘤和肺癌肉瘤同属双相分化的肺恶性肿瘤，但两者亦有不同。①发病年龄:肺癌肉瘤发病高峰年龄6080岁，50岁以下的占15%;肺母细胞瘤平均年龄43岁，20岁以下占20%;②性别:肺癌肉瘤，男性多见，男女之比为5:1-11=1;肺母细胞瘤女性稍为多见，男女之比为1:1-1:2;③组织学特点:肺癌肉瘤镜下是非小细胞癌与异源性肉瘤。非小细胞癌属低分化癌，且多数呈混合性;肉瘤也多属问变性的横纹肌肉瘤、骨肉瘤等。而肺母细胞稽，上皮部分为高分化胎儿性腺癌，呈单一性;肉瘤可以是分化性或间变性的横纹肌肉瘤、骨肉瘤或纤维肉瘤;④预后:
肺癌肉瘤预后差。肺癌肉瘤术后平均生存时间为9个月，2年生存率30%，5年生存率16%。此外，肺母细胞瘤还应与纵隔的恶性畸胎瘤和转移性肾母细胞，均有子宫内膜癌鉴别。
概述
英国诺丁汉市医院的AdluriRK博士及其同事报道了7例临床特征多样的肺母细胞瘤患者。对该院数据库的回顾性分析显示共有7例肺母细胞瘤患者在1993年1月至2004年12月间接受了手术治疗。在同一时间段内，共有889例原发性NSCLC患者接受了肺切除术。从医院记录中获取人口统计学和临床详细资料。病理科回顾组织病理学报告，记录放射学影像资料。结果显示，该肿瘤的发病年龄呈双峰模式（4名患者小于49岁，3名患者大于66岁）。所有患者都有症状，且肿瘤大小不一。病变常见于下叶（下叶:其他肺叶为4:3），病理学分期为T2N0。所有患者均接受手术切除，手术后未接受化疗/放疗。7名患者中有3名在随访期内死亡，其死因与肿瘤无关，死亡时间在24至29个月之间。最长的随访期超过9年，存活患者状况良好。Adluri博士等总结认为，肺母细胞瘤是一种罕见的肿瘤，其临床特征多样。早期检查和治疗可能改善其预后。目前还需进一步开展更大规模的研究来评估该肿瘤的特点。
鉴别
1)高分化胎儿性腺癌(WDFA):①发病年龄:WDFA的最小年12岁;而肺母细胞瘤有8%患者年龄小于10岁，平均年龄为14岁;②发病率:一般认为肺母细胞瘤比WDFA多见;③预后:预后好，5年生存率超过90%;而肺母细胞瘤5年生存率为10%-25%;④P53:WDFA无变异;而肺母细胞瘤常有P53突变;组织结构:WDFA上皮成分是恶性的，间叶成分是良性的;而肺细胞瘤，间叶成分为肉瘤。WDFA常见桑甚体结构，而肺母细胞偶见或不见。
2)胸肺母细胞瘤:胸肺母细胞瘤，镜下具有双相结构，又常发生于肺部，故与肺母细胞瘤相似。
鉴别包括:
①根据WHO(1999年)组织学分类，肺母细胞瘤属于肺恶性上皮性肿瘤范畴;而胸肺母细胞瘤则属于软组织肿瘤;
②概念上的区别:肺母细胞瘤一一双相分化的肿瘤，含有原上皮性成分，相似于高分化胎儿性腺癌;其原始间叶基质可含有伙骨肉瘤、骨肉瘤或横纹肌肉瘤。而胸肺母细胞瘤一一囊性和(或)实性肉瘤，囊壁被覆良性、化生的纤毛上皮。显然，肺母细胞瘤属于特异的癌肉瘤，而胸肺母细胞瘤属于肺肉瘤，上皮成分是化生的、良性的囊壁;
③发病年龄:肺母细胞瘤多见于成年人嗜烟者，平均发病年龄43岁;胸肺母细胞瘤多见于1-4岁婴幼儿，10岁以下者占90%;
④发生部位:肺母细胞瘤，发生于肺内;而胸肺母细胞瘤，除发生于肺内，也可发生于胸膜、纵隔等肺外组织;
⑤组织学特点:肺母细胞瘤含有原始上皮成分，具有子宫内膜腺体形态特征;其原始间叶肉瘤可含有灶性软骨肉瘤、骨肉瘤和横纹肌肉瘤。而胸肺母细胞瘤更相似于葡萄状横纹肌肉瘤结构，特别是囊性型;
⑥大体表现:肺母细胞瘤为实性肿块;胸肺母细胞瘤可呈囊性，亦可为实性，切除送检的标本囊性多于实性;
⑦免疫组化表达:两者肉瘤区，对波形蛋白、结合蛋白、肌红蛋白、S-lOO蛋白有不同程度的表达。但胸肺母细胞瘤对组织细胞抗原亦呈阳性表达;而肺母细胞瘤对CK亦有少量细胞呈阳性表达。上皮区，肺母细胞瘤4CgA和NSE的阳性表达率较高，对降钙素(calcitonin)亦有少量瘤细胞呈阳性表达。而胸肺母细胞瘤只是肉瘤区有少量瘤细胞对NSE呈阳性表达;
预防
预后:胸肺母细胞瘤比肺母细胞瘤预后要好。
肺癌肉瘤:肺母细胞瘤和肺癌肉瘤同属双相分化的肺恶性肿瘤，但两者亦有不同。①发病年龄:肺癌肉瘤发病高峰年龄6080岁，50岁以下的占15%;肺母细胞瘤平均年龄43岁，20岁以下占20%;②性别:肺癌肉瘤，男性多见，男女之比为5:1-11=1;肺母细胞瘤女性稍为多见，男女之比为1:1-1:2;③组织学特点:肺癌肉瘤镜下是非小细胞癌与异源性肉瘤。非小细胞癌属低分化癌，且多数呈混合性;肉瘤也多属问变性的横纹肌肉瘤、骨肉瘤等。而肺母细胞稽，上皮部分为高分化胎儿性腺癌，呈单一性;肉瘤可以是分化性或间变性的横纹肌肉瘤、骨肉瘤或纤维肉瘤;④预后:
肺癌肉瘤预后差。肺癌肉瘤术后平均生存时间为9个月，2年生存率30%，5年生存率16%。此外，肺母细胞瘤还应与纵隔的恶性畸胎瘤和转移性肾母细胞，均有子宫内膜癌鉴别。
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